都说ldquo十聋九哑rdquo

2020-6-27 来源:本站原创 浏览次数:

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聋哑,聋哑

为什么聋和哑总是相伴出现?

人们常说“十聋九哑”

为什么听不见就会说不了话呢?

为什么一出生就耳聋的宝宝

会导致无法开口说话

或言语发育差迟缓呢?

什么是聋,什么是哑?

“聋”是指听觉系统中由于部分或全部器官发生病变而导致的听觉信息获取不全或丧失。

病变可以发生在外耳、中耳、内耳或听觉中枢等

“哑”是指发音器官(包括声带以及参与发音的组织肌群如唇、齿、腭等)的疾病造成的发音或构音障碍。

我们常说“十聋九哑”,那么为什么耳聋了,会导致语言功能的丧失,从而变成哑巴呢?

首先,我们得看一下听与说的关系!

一个人语言的获得与发展,是需要听觉系统参与的,二者共同构成“听-说言语链”这样一个反馈过程。特别是对于首次获得语言信息的个体,听是说的先决条件。

通常我们学习语言首先要能够听到声音,声音信号传入听觉系统,并与语言中枢发生联系,然后启动语言通路,而先天性耳聋患者由于听力损失,从一开始就没有声音信息的传入,语言学习的环路中断,从而变成聋哑患者。

此外还有一些人,在出生时听力正常,但以后由于各种耳部疾病或某些意外造成听力损失,无法监听自己和他人的声音,长时间后导致音调失准、口齿不清,久而久之也就变成了聋哑人。

3周岁前是学习语言的关键阶段。对于刚出生就耳聋的宝宝,如果未得到及时有效的干预,就无法接受到各种声音的刺激,特别是言语的刺激,更别说通过模仿,让其学会说话了,最后就变成一个不会说话的聋哑儿。

当然,除听觉系统必须正常外,中枢神经系统、发音器官的完整性与智力情感因素都将对言语能力的形成产生影响。

因此,无论从听觉发育还是语言学习来讲,均应该尽早“恢复”耳聋患者听觉功能并尽早进行言语康复训练。

“十聋九哑”已成为过去时!

避免十聋九哑,我们有办法!

围产期的相关检查及咨询

大力提倡优生优育,禁止近亲结婚;

保护母孕期健康,预防各种传染性疾病;

加强围产期保健,对高危因素的胎儿可行B超,取羊水、脐血基因(包括耳聋基因和一些遗传性疾病基因)检测,早期诊断。

耳聋遗传基因的产前诊断

据统计,我国每名新生儿中会有1-3名重度听力丧失患儿,其中大多数属遗传性耳聋患儿。因此对于存在耳聋遗传家族史的父母来说,都建议积极的产前进行耳聋基因学检查。

目前,随着科学技术的发展,基因检测已经走进我国人民的生活。对耳聋相关基因进行检测,可以在耳聋疾病发生发展前做到提前干预,有效降低先天性耳聋及遗传性耳聋的发病率和致残率。

上海交通大医院自年起便在上海率先推出耳聋基因检测及遗传咨询医疗服务,近年来已为逾万例受检者提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导。(链接:常见遗传性耳聋致病基因检测分析、遗传咨询、再生育婚育指导)。

此外,通过耳聋基因的检测,可早期发现一些迟发性耳聋基因。例如能在第一时间发现和预警携带药物性耳聋敏感基因的个体,通过对携带者及其家人给予明确和针对性的用药指导提示,避免发生药物性耳聋。

新生儿听力及基因联合筛查

我国已广泛开展新生儿听力筛查工作,在出生3天后通过OAE或AABR进行初筛,未通过者42天时进行复筛,有助于早期发现听力损失,及时干预,减少听力损失带来的影响。

此外,部分携带聋病易感基因的新生儿,虽然通过了新生儿听力筛查,但在某些环境诱因下会出现迟发性耳聋或药物性耳聋。

因此,通过早期联合耳聋基因的筛查,可早期发现一些迟发性耳聋基因。

例如能在第一时间发现和预警携带药物性耳聋敏感基因的个体,通过对携带者及其家人给予明确和针对性的用药指导提示,避免发生药物性耳聋。

另外一些大前庭导水管综合征的患儿,出生时听力筛查可能通过,但随着年龄的增长,出现渐进性波动性听力下降的表现。

这些患儿都可以通过早期的听力筛查联合基因筛查进行很好的早期筛查评估,避免或延缓迟发性耳聋和药物性耳聋的发生。

早期听力学诊断

听力筛查的目的是早期发现可能存在耳聋的孩子,但只能单纯地筛查出是否存在听力障碍,并不能说明听力障碍的性质、程度。此外,听力筛查还存在一定的假阳性率。

因此,对于筛查未通过的孩子,要在3个月以内进行全面的听力诊断检查,如组合声导抗、耳声发射、频率特异性听性脑干诱发电位、气导和骨导听性脑干诱发电位等检查。通过该套组合听力学检查,基本可以明确患儿听力损失的性质、程度、病变部位。

对于诊断有问题的患儿

我们该怎么干预呢?

早期助听干预

早期筛查、早期诊断的最终目的是为早期的听力干预提供临床依据。对于诊断有听力障碍的患儿,可以根据患儿听力损失的程度,进行个体化的干预和指导。

轻度听力损失

建议主要还是随访观察,并定期进行言语发育评估,如果存在言语发育迟缓,还是建议尽早佩戴助听器。

中度--重度听力损失

一经确诊,建议三个月左右就应该进行选配助听器,并定期随访。

重度及以上听力损失

可先佩戴助听器观察随访3个月至半年;若效果不佳,考虑尽早人工耳蜗植入。(详细的助听干预、随访及效果评估策略,我们将在后期

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