手术大师之DiRocco教授先天性

2020-7-25 来源:本站原创 浏览次数:

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该文出自Springer出版的《PracticalHandbookofNeurosurgeryFromLeadingNeurosurgeons》(即《大师论述神经外科实践手册》),来自INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、国际儿童颅底学会创始人及主席、德国INI国际神经外科研究中心主儿童神经外科主席ConcezioDiRocco教授所著写的章节《NonsyndromicCraniosynostoses》。

ConcezioDiRocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗,进行过12,多次神经外科手术。

颅缝早闭和面颅缝早闭是常见的先天性颅骨畸形,其是以一条或多条颅缝过早闭合为特征的一组表现各异的疾病。这种现象导致颅面部发育过程中各种功能和形态的改变以及不同程度的颅脑体积不相称。舟状头畸形其中最常见的一种先天畸形。当今手术的目的包括:矫正颅面部骨骼外观和功能异常,恢复颅骨和所包含的神经血管结构之间的正常空间关系,纠正可能合并的脑血流和脑脊液(CSF)循环异常,修正颅底和颅盖已经偏离的生长方向。

病理生理

矢状缝过早闭合导致典型的头形变长,是由于颅骨横向生长受阻而代之以前后径方向上的异常纵向生长所造成的,被称作舟状头(希腊语:船)。男性常多于女性。根据病情的严重性、受累骨缝的范围和确诊时患儿的年龄,可以见到各种形态学亚型和颅骨的其他代偿性改变。关于后者,矫形手术过迟的患儿常可见额骨、其次为枕骨隆凸特别突出。有些情况下,尤其当发育受限的颅骨的代偿性生长发生在前囟未闭时,颅骨前部的大小可以保持接近正常,相比之下,只有颅骨后2/3向两侧的发育严重减少。

临床表现和检查

在某些情况下,顶部的矢状缝局部凹陷,使颅骨成为特殊的“马鞍”形。几乎所有婴儿都有一个沿着早闭骨缝的骨嵴,视诊或触诊很容易发现。因此,只需要体格检查就可以确诊。在少数情况下,过度扩展的头皮静脉可以提示颅内压异常升高。然而更常见的是,矢状缝早闭的婴儿可有短暂的颅内压异常升高,但无临床症状,只有长时间的颅内压监测才能发现。这种颅内压增高于颅内静脉血容量突然增加时的代偿能力受损有个,比如可以由哭喊、咳嗽、Valsalva动作(闭口呼气试验)、快速眼动期(REM)睡眠等生理因素引起。脑脊液动力学改变很可能是由于上矢状窦失去了通过扩张而快速消散继发性压力波的能力,因为上矢状窦壁被压缩在矢状缝过早骨化所形成的骨沟中。这种情况的发生有明显的年龄相关趋势,大龄儿童的颅内压异常增高比低龄儿童多。此现象对精神运动发育有临床意义,因为在较大年龄接受手术的儿童的IQ低于那些在出生后几个月内接受手术的儿童。神经影像学上侧脑室中度扩大以及脑脊液积聚在额极和/或枕极可被看作脑脊液动力学受损的前哨征象。

手术注意事项

舟状头是最常见和最轻的一种颅缝早闭,占病例的一半。由于绝大多数病例缺乏明显神经功能改变而且未治疗的病例有相对较好的自然史,手术适应证受到质疑。但是,与颅骨畸形相关的社会歧视和长时间颅内压监测所显示的脑脊液动力学异常为在出生后的前几个月进行手术矫形提供了机会。与早期手术相比,晚期手术的要求实际上更严格。适合神经外科医生的手术有几种,几乎都能有效地达到矫正手术的主要目的:减轻容貌畸形,抵消颅骨在异常方向上的生长,纠正脑脊液动力学异常(图1)

图1

多年来推出的矫正矢状缝早闭的各种技术。左侧是Dandy曾使用的技术。

最常用的手术是沿着早闭的矢状缝、双侧冠状缝和人字缝进行多处条形颅骨切除术,其目的是制造两块相对活动的顶骨瓣以适应正在发育的大脑并立即缓解上矢状窦的压力。为了减少手术风险,有些外科医生更喜欢进行两个平行于上矢状窦的线形颅骨切除术,最终将包括早闭的矢状缝在内的多个骨片留在原位。然而,其他一些外科医生更喜欢切除整个骨片以更好地松解下面的静脉窦,后者可能被压缩在骨缝过早骨化所形成的骨沟内。其他方法包括沿着冠状缝和人字缝向颞骨延长的条形颅骨切除术,在顶骨瓣近颅底部平行于颅底造成青枝样骨折以减少其机械阻力,桶形切开顶骨瓣以利于颅骨的整形重建(图2)。对于最小的婴儿,可以通过在冠状缝和人字缝切除术的区域,将额骨后缘与顶骨前缘、顶骨后缘与枕骨前缘缝合使额骨和枕骨靠近(图1),其目的是可以立即缩小颅骨前后径。

图2

矢状缝早闭最常用的矫形手术是切除早闭骨缝上的骨片,“开放”顶骨瓣。桶状线形颅骨切开可以增加顶骨的可塑性。

一岁以后,畸形的进展,尤其额骨隆凸、枕骨呈杯状、颅底过度延伸长、颅顶M著变窄、颅骨增厚伴脑发育减慢,使我们无法利用脑膨胀的力量和颅骨的顺应性。因此矫形手术需要更多的侵袭性操作,包括多处游离骨瓣的移位、脱位和重建,从而达到扩大颅腔并改善颅骨形状(图3)。然而,异常伸长的颅底无法变短,手术太迟的患儿的美容效果只能达到部分满意。

最近,非颅缝早闭引起的舟状头的手术治疗受到

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